女嬰出生33小時(shí)查出患罕見病 半個(gè)壞死的胃被切除

福州晚報(bào)10月18日訊（記者 陳丹）女嬰琪琪被福州兒童醫(yī)院兒外科醫(yī)生喚作“奇跡寶寶”。她于上月14日中午出生，患有罕見的“先天性胃壁肌層缺損”。琪琪一喝奶，奶水就進(jìn)腹腔，令她生命垂危。好在，出生33小時(shí)后，她被送到福州兒童醫(yī)院，切除了半個(gè)壞死的胃。如今，她已出院，能正常進(jìn)食排泄。

女嬰出生不久 就已生命垂危

9月14日，琪琪在福清一家醫(yī)院出生后，她的越南籍媽媽很快就發(fā)現(xiàn)她有些不對(duì)勁，出現(xiàn)了“氣促、呻吟，嘔吐腹脹”，而且觸摸時(shí)也沒有反應(yīng)。緊急之下，琪琪被送往福州兒童醫(yī)院急救。

入院后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，琪琪生命體征不穩(wěn)，呼吸困難，面色青灰，腹脹如鼓，四肢冰涼，頻繁嘔吐含血性胃內(nèi)容物……新生兒科（NICU）主任章麗燕及科室醫(yī)護(hù)人員趕緊對(duì)她進(jìn)行急救，并緊急請(qǐng)外科會(huì)診。

兒外科的黃圣余副主任醫(yī)師查看琪琪的病情后，診斷為上消化道穿孔伴彌漫性腹膜炎，建議急診剖腹探查。

胃壁3層肌肉 女嬰一層也沒有

手術(shù)于15日晚9點(diǎn)準(zhǔn)時(shí)開始，黃圣余主刀。

“腹腔被打開時(shí)，一股氣體噴出，孩子的肚子就像皮球泄了氣。”黃圣余說，琪琪的整個(gè)腹腔充滿了膽汁、奶瓣及壞死樣物，清理之后，他發(fā)現(xiàn)琪琪的“胃破了”——上半胃幾乎發(fā)黑壞死，近端累及賁門，呈現(xiàn)出一個(gè)大洞，洞口不斷溢出膽汁及胃液。

原來，琪琪患有非常罕見的疾病“先天性上半胃壁肌層缺損”。“造成胃穿孔的原因，正是因?yàn)榇┛椎牟课粵]有肌肉，只有一層漿膜層和黏膜（正常人的胃壁有3層肌肉）。”黃圣余介紹，琪琪出生時(shí)曾窒息，可推測(cè)這兩層薄膜因此缺血壞死，之后琪琪進(jìn)食時(shí)，奶水沖破薄膜，流入腹腔。

為保孩子生命 切除半個(gè)胃

“胃部這么大的穿孔我也是頭次見。”黃圣余介紹，在他曾做過的胃穿孔手術(shù)中，最大的穿孔也就2厘米左右，而琪琪的接近4厘米。胃穿孔死亡率很高，在胃穿孔后6個(gè)小時(shí)內(nèi)手術(shù)，存活率只有46%。胃穿孔12小時(shí)內(nèi)，手術(shù)存活率僅僅25%，而超過24小時(shí)手術(shù)的存活率更低。

“當(dāng)時(shí)我想到唯一救命的辦法就是切除肌層缺損壞死上半胃。”黃圣余曾是成人外科醫(yī)生，有著豐富的成人胃手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，他決定將成人手術(shù)運(yùn)用于新生兒，奮力一搏。

切除肌層缺損壞死上半胃，下拉食管行“下半胃—食管吻合”術(shù)……再利用上半胃還能利用的部分，造個(gè)“Thal瓣”抗食物返流，手術(shù)整整3個(gè)小時(shí)，黃圣余救回了琪琪。

令黃圣余欣喜的是，十多天后琪琪就能出院了，而且進(jìn)食和排便都已正常。“未來我們還要對(duì)她的恢復(fù)情況進(jìn)行密切跟蹤觀察，希望她健康長(zhǎng)大。孩子一出生就遭受了大人都難以承受的手術(shù)，能奇跡般地挺過來，這是對(duì)醫(yī)者最大的獎(jiǎng)勵(lì)。”